Échinococcose

Notions essentielles du diagnostic

• Découverte radiographique d'un kyste.
• Sérologie échinococcique positive.
• Aspiration du kyste révélant du sable hydatique ou des crochets.
• Aspect histologique typique de la paroi du kyste.

Considérations générales

Le cycle de vie normal des espèces d'Echinococcus n'inclut pas l'être humain. La maladie humaine survient lorsque l'homme devient un hôte intermédiaire accidentel du parasite ; l'invasion tissulaire est suivie de la formation de kystes (kystes hydatiques). Les hôtes définitifs des espèces d'échinocoques sont des canidés (généralement des chiens), chez lesquels vivent les vers adultes. Un même hôte peut héberger plusieurs centaines de vers ; ces vers sont petits, habituellement de 3-6 mm de long.

Le scolex est fixé à l'intestin du chien, et à chaque scolex est attachée une seule proglottide. À mesure que les proglottides mûrissent et deviennent gravides, contenant plusieurs œufs, elles se détachent et sont éliminées dans les selles. Les œufs résistent au dessèchement et peuvent rester viables pendant des semaines. Ils sont ingérés par des hôtes intermédiaires, le plus souvent des moutons et du bétail, mais parfois par des humains. Les œufs éclosent dans le duodénum ; les formes larvaires pénètrent la muqueuse intestinale et se disséminent par la circulation sanguine vers des sites distants, le foie étant le plus souvent atteint. Dans les tissus, la larve développe un kyste enveloppant composé d'une couche externe et d'une couche interne remplie de liquide. En l'espace d'un an, les kystes peuvent atteindre 5-10 cm de diamètre.

À l'intérieur de la couche interne, des kystes filles se forment ; ils peuvent se détacher et flotter dans le liquide, et des scolices filles peuvent également se développer. L'ingestion de viande contenant des kystes hydatiques entraîne l'infection des hôtes définitifs et le développement de vers adultes. Les infections à Echinococcus granulosus provoquent la formation de kystes uniloculaires. En revanche, les infections à Echinococcus multilocularis sont associées à des kystes multiloculaires. E multilocularis diffère également de E granulosus en ce que les hôtes définitifs comprennent les renards, les loups, les chats et les chiens, et les hôtes intermédiaires comprennent de petits rongeurs. Les zones d'endémie pour E granulosus incluent l'Afrique, le Moyen-Orient, l'Europe du Sud, l'Amérique latine et le sud-ouest des États-Unis. Pour E multilocularis, les zones forestières d'Europe, d'Asie et d'Amérique du Nord sont endémiques.

Constatations cliniques

Signes et symptômes

Chez l'être humain, la présentation de l'infection dépend du site de formation du kyste hydatique. Les principaux sites des kystes chez l'homme incluent le foie (60%), le poumon (20%), le muscle (4%), le rein (4%), la rate (3%), les tissus mous (3%), le cerveau (3%), l'os (2%) et d'autres localisations (1%). Dans le foie, les kystes peuvent être diagnostiqués fortuitement ou se manifester par une douleur ou une masse palpable. Les kystes pulmonaires sont généralement asymptomatiques, mais, s'ils sont suffisamment volumineux, ils peuvent provoquer une toux, une dyspnée ou une douleur pleurétique.

Les kystes hydatiques cérébraux sont rares, mais potentiellement les plus graves. Ils peuvent entraîner une hydrocéphalie obstructive avec ataxie et démence, ou un effet de masse avec crises d'épilepsie, céphalées ou déficits neurologiques focaux. Les kystes hydatiques osseux touchent le plus souvent les vertèbres et se manifestent par des douleurs osseuses. D'autres présentations incluent un gonflement des tissus mous, ainsi que des douleurs osseuses ou des fractures pathologiques secondaires à un affaiblissement de la corticale osseuse par le kyste. Dans environ 20% des patients infectés, les kystes sont multiples ; une évaluation approfondie est donc nécessaire chez tous les patients chez qui le diagnostic est suspecté.

Résultats de laboratoire

Une éosinophilie peut être présente chez environ 25% des patients, mais il s'agit d'un marqueur non spécifique. Des tests sérologiques sont disponibles, selon différentes techniques, et, s'ils sont positifs, les résultats apportent des éléments en faveur d'une infection échinococcique. Cependant, un résultat sérologique négatif n'exclut pas la maladie hydatique. Des techniques sérologiques plus récentes peuvent aider à différencier une infection par E granulosus d'une infection par E multilocularis. Des réactions croisées entre la cysticercose et la maladie hydatique ont été rapportées avec certains dosages sérologiques. L'aspiration du kyste constitue une autre procédure diagnostique potentielle, bien qu'elle comporte un certain risque d'anaphylaxie (voir complications). Cet examen peut être utile pour diagnostiquer les kystes hydatiques à E granulosus. Un petit volume de liquide est prélevé et examiné au microscope pour rechercher du sable hydatique (kystes filles et scolices). Lorsque le kyste est ancien, le sable peut être absent ; dans ce cas, un prélèvement centrifugé doit être examiné afin de rechercher la présence de crochets.

Imagerie

Sur le plan radiologique, les kystes apparaissent soit comme des kystes uniloculaires avec un niveau hydroaérique (E granulosus), soit comme des kystes multiloculaires avec peu ou pas de liquide (E multilocularis).

Diagnostic différentiel

Étant donné que la présentation habituelle des kystes hydatiques est soit une douleur hépatique ou une masse, soit une masse pulmonaire avec des symptômes irritatifs d'obstruction, soit des crises associées à des symptômes neurologiques focaux, l'enjeu principal du diagnostic différentiel est d'exclure une tumeur primaire ou métastatique de chacun de ces organes. Dans un kyste hydatique uniloculaire, l'aspect radiographique suffit souvent à écarter une néoplasie. En revanche, les kystes multiloculaires causés par E multilocularis sont de croissance lente, souvent avec peu ou pas de liquide, et présentent fréquemment une nécrose centrale, autant d'éléments évocateurs d'une néoplasie. Par conséquent, une biopsie et un examen histologique sont nécessaires pour établir une différenciation définitive avec une néoplasie.

Complications

Parfois, les kystes hydatiques peuvent laisser fuir du liquide dans la circulation systémique de l'hôte, ce qui entraîne une sensibilisation. Des fuites ultérieures de liquide peuvent ensuite induire une réaction allergique, voire une anaphylaxie. De plus, le relargage de tissu kystique peut être associé à une embolisation et au développement de kystes supplémentaires à des sites distants. Les kystes peuvent également s'infecter secondairement et former des abcès. Des complications mécaniques du kyste sont aussi possibles, conduisant le plus souvent à une hypertension portale, une ascite et un shunt porto-systémique.

Traitement

Le traitement des kystes hydatiques causés par une infection à E granulosus combine des interventions chirurgicales et pharmacologiques. Les kystes uniloculaires solitaires situés à des endroits opérables sont généralement traités par exérèse chirurgicale, drainage percutané, ou les deux. Une prudence extrême doit être observée afin d'éviter le déversement du contenu kystique et une dissémination secondaire vers d'autres sites. Une approche consiste à retirer une partie du liquide kystique et à instiller un agent cysticide, tel que 95% ethanol, avant de retirer le kyste dans son ensemble. Certains auteurs recommandent également un traitement pré- et postopératoire par albendazole ou mébendazole.

L'expérience récente avec l'albendazole constitue une alternative prometteuse. Le mébendazole est une option alternative, mais peut être moins efficace que l'albendazole. Les kystes compliqués ou multiloculaires (causés par E multilocularis) nécessitent une chirurgie, souvent en association avec l'albendazole comme indiqué ci-dessus. Une approche expérimentale des kystes inopérables consiste en un traitement oral par albendazole ou mébendazole, associé à une aspiration percutanée et à l'instillation de 95% ethanol. Bien que prometteuse, cette approche n'a pas été validée dans de grands essais, et la prise en charge doit être guidée par une expertise spécialisée.

Pronostic

Le pronostic de l'hydatidose est variable. Avec un diagnostic précoce et le traitement des kystes uniloculaires simples, les perspectives sont excellentes ; en revanche, une maladie multiloculaire avancée touchant plusieurs sites, avec hypertension portale avancée, constitue une affection potentiellement mortelle. Le traitement médical des kystes inopérables à E granulosus est associé à une guérison dans 30% des cas et à une amélioration dans 50%. L'infection inopérable à E multilocularis est associée à une mortalité à 10 ans de 90% des cas. Dans de tels cas, certains auteurs recommandent un traitement indéfini par albendazole ou mébendazole.

Prévention et contrôle

Dans les zones d'endémie de l'hydatidose, la maladie se transmet souvent de façon accidentelle lors d'activités telles que le camping et la cueillette de baies. L'éducation constitue la meilleure prévention de la transmission dans ces contextes. Le dépistage systématique des animaux de compagnie et le traitement approprié des animaux porteurs d'Echinococcus spp. représentent une autre mesure de contrôle importante. Les propriétaires d'animaux de compagnie doivent être informés des mesures d'hygiène afin d'éviter l'inoculation accidentelle d'œufs provenant des selles de chiens. Enfin, les carcasses des hôtes infectés doivent être éliminées de manière à prévenir la transmission aux canidés.